Akustik nörinomaların neden ortaya çıktığı bilinmemektedir. Bu tümörün belirli bir tür tümör baskılayıcı gende bir bozukluk olduğu zaman ortaya çıktığı düşünülmektedir. Bu tümörler bazen nörofibramatozis tip 2 (bir diğer adı da von Recklinghausen hastalığı) denen bir kalıtsal hastalıkta oluşabilmektedir.